福岡市民病院

遺伝性血管性浮腫外来

遺伝性血管性浮腫外来について

 

遺伝性血管性浮腫(HAE)

 HAEは、C1インヒビターというタンパク質の機能不全によって、ブラジキンという物質が過剰に増えて、血管が拡張し、

 体液が組織に漏れ出す病気です。反復性の発作性の浮腫発作を皮膚、粘膜、消化管などの内臓に生じるまれな遺伝性疾患です。

 現在は、浮腫発作に対して有効な治療薬があるので早期診断、早期治療は重要です。

 

HAEの症状

 HAEの症状は、発作的に繰り返し生じる腫れ、むくみです。赤みやかゆみはなく、突然現われて通常は1~3日程で治まります。

 腫れが生じる部位は手、足、腕、脚、まぶた、くちびる、口の中、舌、喉など全身に及び、人によって異なります。

 腫れが喉に生じた場合は気道が塞がるため息ができなくなり、命に危険を及ぼすこともあります。

 また、消化管に腫れが生じた場合、激しい腹痛、嘔吐、下痢などの症状が現れることもあります。

 発作の頻度は個人差がありますが、なかには週に1~2回と高い頻度で起こる人もいます。

 

ガイドライン

 遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema:HAE)診療ガイドライン 改訂2023年版
 一般社団法人日本補体学会のページリンク


受診方法

 リウマチ・膠原病内科は完全予約制ですので、当院で受診される方は『事前予約』が必要です。

 当院での受診を希望の方は他院からの診療情報提供書(紹介状)をお手元にご用意の上、

 電話 092-632-3430で予約をお取りになってからご来院ください(予約取得時に、紹介状の確認をしております)。

 紹介状をお持ちでない場合、別途選定療養費がかかります。

 予約についての詳細は下記をご覧下さい。

 
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